Liečba Parkinsona je bližšie vďaka určeniu problémového proteínu
- Autor:
- Roman Mališka
- Zverejnené:
- 19. 3. 2025
- Hodnotenie:
- Už ste hlasovali.
Vedci konečne určili proteín, ktorý je do veľkej miery zodpovedný za Parkinsonovu chorobu. Tento proteín, známy ako PINK1, sa s ochorením spája už desaťročia, ale jeho štruktúra a spôsob, ako ho zapnúť, zostávali až doteraz neznáme.
Keď proteín PINK1 funguje správne, zohráva dôležitú úlohu v procesoch bunkovej recyklácie. Bielkovina zistí, keď sa poškodia štruktúry produkujúce energiu nazývané ako mitochondrie, a zhromaždí sa na ich povrchu. PINK1 potom signalizuje iným proteínom, aby pomohli odstrániť poškodenú zložku a umožnili tak na jej mieste vyrásť novým.
Žiaľ, mutácie v PINK1 môžu tento proces prerušiť a spôsobiť, že sa poškodené mitochondrie nahromadia na bunkách a nakoniec ich zabijú. Tento účinok je obzvlášť výrazný v prípade buniek, ktoré sú veľmi náročné na energiu, ako sú mozgové bunky. To spôsobuje postupnú degeneráciu pozorovanú pri Parkinsonovej chorobe.
Úloha proteínu PINK1 pri Parkinsonovej chorobe je známa už dlho, ale štruktúra tohto proteínu a spôsob, akým sa pripája k mitochondriám, zostávali záhadou. To sťažuje liečbu tohto ochorenia. Teraz sa výskumníkom z WEHI v Austrálii podarilo prvýkrát zobraziť štruktúru proteínu PINK1 pripojeného k mitochondriám pomocou kryoelektrónového mikroskopu.
„Prvýkrát sme videli ľudský PINK1 pripevnený k povrchu poškodených mitochondrií a odhalili sme pozoruhodnú škálu proteínov, ktoré fungujú ako dokovacie miesto,“ povedala Dr. Sylvie Callegariová, hlavná autorka štúdie. „Prvýkrát sme tiež videli, ako mutácie prítomné u ľudí s Parkinsonovou chorobou ovplyvňujú ľudský PINK1.“
Proteíny, ktoré tvoria takzvané dokovacie miesto, sú dôležitými kúskami skladačky, ktoré doteraz chýbali. Poskytujú celý rad potenciálnych cieľov, ktoré by mohli pomôcť reaktivovať proteín PINK1, aby mohol opäť správne vykonávať svoju prácu.
„Naša štruktúra odhaľuje mnoho nových spôsobov, ako zmeniť PINK1, v podstate ho zapnúť, čo zmení život ľuďom s Parkinsonovou chorobou,“ povedal profesor David Komander, zodpovedajúci autor štúdie. „Je to významný míľnik pre výskum Parkinsonovej choroby. Je neuveriteľné, že konečne vidíme PINK1 a chápeme, ako sa viaže na mitochondrie.“
Ďalšími krokmi sú pokusy využiť tieto nové informácie na nájdenie liekov, ktoré by mohli PINK1 opäť zapnúť, čo by mohlo pomôcť spomaliť alebo zastaviť progresiu Parkinsonovej choroby.
Výskum bol nedávno uverejnený v magazíne Science.
